Liver Cirrhosis – लक्षण, कारण, जटिलताएँ,

Liver Cirrhosis से संबंधित कई बीमारियों की एक जटिलता है, जो लिवर की असामान्य संरचना और कार्य की विशेषता बताती है। जो बीमारियाँ  Liver Cirrhosis का कारण बनती हैं, वे ऐसा इसलिए करती हैं क्योंकि वे लिवर की कोशिकाओं को नष्‍ट कर देती हैं, जिसके बाद नस्ट हुए लिवर कोशिकाओं से जुड़ी सूजन और मरम्मत के कारण क्षतिग्रस्त ऊतक बन जाते हैं।

जो लिवर कोशिकाएं नहीं मरतीं, वे मृत कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करने के प्रयास में बहुगुणित हो जाती हैं। इसके परिणामस्वरूप क्षतिग्रस्त ऊतक के भीतर नवगठित लिवर कोशिकाओं (पुनर्योजी नोड्यूल) के समूह बन जाते हैं।  Liver Cirrhosis के कई कारण हैं जिनमें रसायन (जैसे शराब, वसा और कुछ दवाएं), वायरस, जहरीली धातुएं (जैसे लोहा और तांबा जो आनुवांशिक बीमारियों के परिणामस्वरूप लिवर में जमा हो जाते हैं), और ऑटोइम्यून लिवर रोग शामिल हैं जिसमे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली लिवर पर हमला करती है।

 Liver Cirrhosis के प्रकार

Liver Cirrhosis को उसकी आकृति विज्ञान (रूप) और एटियलजि (कारण) के आधार पर दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है।

रूपात्मक वर्गीकरण के अंतर्गत; लिवर का सिरोसिस तीन प्रकार का होता है:

माइक्रोनोड्यूलर सिरोसिस
मैक्रोनोड्यूलर सिरोसिस
मिश्रित सिरोसिस

एटिऑलॉजिकल वर्गीकरण के तहत, लिवर का सिरोसिस 12 प्रकार का होता है:

अल्कोहलिक सिरोसिस (सबसे आम, 60-70%)
पोस्ट-नेक्रोटिक सिरोसिस (10%)
पित्त सिरोसिस (5-10%)
हेमोक्रोमैटोसिस में वर्णक सिरोसिस (5%)
विल्सन रोग में सिरोसिस
α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी में सिरोसिस
कार्डिएक सिरोसिस
इंडियन चाइल्डहुड सिरोसिस (आईसीसी)
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में सिरोसिस
नॉनअल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस में सिरोसिस
सिरोसिस के विविध रूप (चयापचय, संक्रामक, जठरांत्र, घुसपैठ) रोग
क्रिप्टोजेनिक सिरोसिस
लिवर सिरोसिस के लक्षण

Liver cirrhosis लक्षण

Liver Cirrhosis से पीड़ित व्यक्तियों में लिवर से संबंधित बीमारी के लक्षण या संकेत कम या बिल्कुल भी नहीं हो सकते हैं। कुछ लक्षण गैर-विशिष्ट हो सकते हैं, यानी, वे यह नहीं बताते कि उनका कारण लिवर है। लिवर सिरोसिस के कुछ अधिक सामान्य संकेत और लक्षणों में शामिल हैं:

थकान
आसानी से खून बहना
आसानी से घाव हो जाना
त्वचा में खुजली
त्वचा और आँखों में पीलापन (पीलिया)
आपके पेट में द्रव का संचय (जलोदर)
भूख में कमी
जी मिचलाना
आपके पैरों में सूजन
वजन घटना
भ्रम, उनींदापन और अस्पष्ट वाणी (लिवर एन्सेफैलोपैथी)
आपकी त्वचा पर मकड़ी जैसी रक्त वाहिकाएँ
हाथों की हथेलियों में लालिमा
पुरुषों में वृषण शोष
पुरुषों में स्तन वृद्धि

 Liver Cirrhosis के कारण

लिवर शरीर के प्राथमिक अंगों में से एक है, लिवर के सिरोसिस का कारण शरीर के सामान्य शरीर विज्ञान में किसी भी असामान्यता से शुरू हो सकता है। लिवर सिरोसिस के कारण का एक रैखिक मूल होना आवश्यक नहीं है। मल्टीपल लिवर सिरोसिस विभिन्न अंतर्निहित बीमारियों के कारण होता है जैसे:

अल्कोहलिक फैटी लिवर की बीमारी

नॉनअल्कोहलिक फैटी लिवर रोग (NAFLD) / नॉनअल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस (NASH)
लाइसोसोमल भंडारण रोग (एलएसडी) – हेमोक्रोमैटोसिस, विल्सन रोग, अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, टाइप IV ग्लाइकोजन भंडारण रोग (एंडरसन रोग)
प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सूजन रोग (आईएमआईडी) – ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (प्रकार 1, 2, और 3), प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ, प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ, इम्युनोग्लोबुलिन जी4 कोलेजनियोपैथी
हृदय रोग – शिरापरक बहिर्वाह रुकावट, क्रोनिक दाहिनी ओर हृदय विफलता, वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (ओस्लर-वेबर-रेंडु रोग), ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन
क्रोनिक पित्त रोग – आवर्तक बैक्टीरियल पित्तवाहिनीशोथ, पित्त नली स्टेनोसिस
अन्य – दवाएँ (जैसे, मेथोट्रेक्सेट, एमियोडेरोन), एरिथ्रोपोएटिक प्रोटोपोर्फिरिया, ग्रैनुलोमेटस रोग (जैसे, सारकॉइडोसिस), शिस्टोसोमियासिस

वायरल हेपेटाइटिस (हेपेटाइटिस बी और सी): जब कोई वायरस हेपेटोसाइट्स को नुकसान पहुंचाता है, तो सूजन वाली कोशिकाएं अनियंत्रित हो जाती हैं, जिससे अत्यधिक मेटाबोलाइट्स के निर्माण में वृद्धि हो सकती है। विषाक्त मेटाबोलाइट्स का बढ़ा हुआ स्तर हेपेटिक स्टेलेट कोशिकाओं को सक्रिय करता है, जो एक रक्षा या प्रतिपूरक तंत्र के रूप में असामान्य रूप से उच्च बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स का निर्माण करता है। बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स की वृद्धि फाइब्रोसिस का कारण बनता है, और यदि यह बना रहता है, तो इसका परिणाम लिवर सिरोसिस हो जाता है।

अल्कोहलिक लिवर रोग (एएलडी): लिवर सिरोसिस और लिवर विफलता के सामान्य कारणों में से एक, जिसमें लिवर के सिरोसिस के साथ या उसके बिना विकारों का एक व्यापक स्पेक्ट्रम (जैसे स्टीटोसिस और तीव्र अल्कोहलिक हेपेटाइटिस) शामिल है। लिवर कैंसर एक सिरोसिस जटिलता है।

नॉनअल्कोहलिक फैटी लिवर रोग (NAFLD) / नॉनअल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस (NASH): नॉनअल्कोहलिक फैटी लिवर रोग विभिन्न चयापचय रोगों जैसे कि टाइप 2 मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया और उच्च रक्तचाप के लिए हेपेटो-मेटाबोलिक सिंड्रोम जोखिम कारक है। NAFLD की प्रगति में सरल स्टीटोसिस से लेकर नॉनअल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस (NASH) शामिल है, जिससे लिवर का सिरोसिस या हेपेटोसेलुलर कैंसर होता है।

लाइसोसोमल भंडारण रोग (LSD): ये रोग वंशानुगत चयापचय दोषों के कारण होते हैं जो शरीर में भंडारण सामग्री के संचय में समस्याओं के कारण होते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस: शरीर में हानिकारक स्तर तक अतिरिक्त आयरन का निर्माण और पाइरूवेट काइनेज की कमी के कारण लिवर सिरोसिस हो सकता है, जिससे रक्त कोशिकाएं आसानी से टूट जाती हैं (हेमोलिटिक एनीमिया)।
विल्सन रोग: यदि विल्सन की बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह लिवर सिरोसिस के साथ-साथ यकृत संश्लेषण, कम सफेद कोशिकाओं और थ्रोम्बोसाइट्स का कारण बन सकता है।
अल्फ़ा1-एंटीट्रिप्सिन की कमी: प्रोटीन-फोल्डिंग विकार का एक सामान्य वंशानुगत कारण जिसके परिणामस्वरूप लिवर सिरोसिस होता है।
टाइप IV ग्लाइकोजन भंडारण रोग (एंडरसन रोग): एंडरसन रोग के रोगियों में, असामान्य ग्लाइकोजन बनता है, जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को ट्रिगर करने की क्षमता होती है जिसके परिणामस्वरूप लिवर, मांसपेशियों और हृदय जैसे विभिन्न अंगों पर घाव (सिरोसिस) हो जाता है। .

प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सूजन रोग (IMID): हेपेटोसाइट्स के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला, जो विभिन्न तंत्रों द्वारा मध्यस्थ होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्राथमिक पित्त सिरोसिस, प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस या ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस होता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस: अनुपचारित ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के परिणामस्वरूप लिवर में घाव (सिरोसिस) और लिवर फेल हो सकता है। यदि शीघ्र निदान और पहचान कर ली जाए, तो ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के इलाज के लिए प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।
पित्त पित्तवाहिनीशोथ, biliary cirrhosis पित्त सिरोसिस एक दीर्घकालिक यकृत रोग है जो यकृत में पित्त नलिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। पित्त एक तरल पदार्थ है जो वसा के पाचन और अवशोषण में मदद करता है। जब पित्त नलिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो पित्त यकृत में वापस आ सकता है, जिससे सूजन और घाव हो सकते हैं। यह घाव अंततः लीवर की विफलता का कारण बन सकता है। पित्त सिरोसिस के दो मुख्य प्रकार हैं:
प्राथमिक पित्त पित्तवाहिनीशोथ (PBC): यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से पित्त नलिकाओं पर हमला करती है। पीबीसी पित्त सिरोसिस का सबसे आम कारण है।
माध्यमिक पित्त सिरोसिस: यह पित्त नलिकाओं में रुकावट के कारण होता है, जैसे कि ट्यूमर या पित्त पथरी के कारण।
इम्युनोग्लोबुलिन जी4-कोलांगियोपैथी: इम्युनोग्लोबुलिन के हमले के कारण पित्त नली का विकार। जबकि इलाज के लिए स्टेरॉयड दिए जा सकते हैं, किसी भी देरी के परिणामस्वरूप फाइब्रोसिस, अंग की शिथिलता और विफलता, शिरापरक घनास्त्रता, पोर्टल उच्च रक्तचाप, लिवर सिरोसिस और मृत्यु दर हो सकती है।

हृदय संबंधी रोग: हृदय की खराबी के कारण होने वाली हेपेटिक समस्याओं को कार्डियक सिरोसिस (विशेषकर दाहिने हृदय कक्षों में) कहा जाता है। वाल्वुलर रोग, गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, बाइवेंट्रिकुलर हृदय विफलता, पेरिकार्डियल विकार, कार्डियक टैम्पोनैड और कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस कार्डियक सिरोसिस को प्रेरित कर सकते हैं।

शिरापरक बहिर्वाह रुकावट: लिवर शिरा में रुकावट (जैसे कि बड-चियारी सिंड्रोम, शिरा-ओक्लूसिव रोग) लिवर शिरा को अवरुद्ध कर देती है, जो खराब होने पर लिवर सिरोसिस और अंततः लिवर विफलता का कारण बनती है।
क्रोनिक दाहिनी ओर हृदय विफलता: दाहिनी ओर हृदय की शिथिलता लिवर प्रणाली और प्रीलोड पर पिछला दबाव बढ़ा सकती है। लिवर प्रणाली पर तनाव लिवर में जमाव को प्रेरित कर सकता है। लंबे समय तक रहने वाला लिवर जमाव अंततः लिवर सिरोसिस का कारण बनता है।
वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (ओस्लर-वेबर-रेंडु रोग): एक दुर्लभ विकार जिसमें एपिस्टेक्सिस (नाक से रक्तस्राव) होता है जो आमतौर पर लिवर को प्रभावित करता है। इस विकार का लिवर रोग उच्च-आउटपुट कार्डियक विफलता, पोर्टल उच्च रक्तचाप और लिवर सिरोसिस के रूप में प्रकट हो सकता है।
ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन: वाल्व विकार जैसे कि ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन, माइट्रल स्टेनोसिस, बाएं तरफा हृदय विफलता, या कम कार्डियक शिथिलता, दाहिनी ओर के हृदय की शिथिलता का कारण बन सकती है। दाहिनी ओर के हृदय की शिथिलता लिवर प्रणाली और प्रीलोड पर पिछला दबाव बढ़ा सकती है। लिवर प्रणाली पर तनाव लिवर में जमाव को प्रेरित कर सकता है। लंबे समय तक रहने वाला लिवर जमाव अंततः लिवर सिरोसिस का कारण बनता है।

जीर्ण पित्त रोग (क्रोनिक पित्त रोग)आवर्ती बैक्टीरियल पित्तवाहिनीशोथ: पित्त वृक्ष का दीर्घकालिक जीवाणु संक्रमण प्राथमिक हेपेटोलिथियासिस (एकाधिक अंतःस्रावी पथरी) का कारण बनता है। पित्त की रुकावट के कारण यह लिवर में जमा हो जाता है जिससे सिरोसिस और कैंसर होता है।
पित्त नली का स्टेनोसिस: पित्त नली के सिकुड़ने से लिवर में पित्त का अवरोध हो जाता है, जिससे सिरोसिस और कैंसर होता है।

अन्य विविध कारण;एरिथ्रोपोएटिक प्रोटोपोरफाइरिया: यकृत कोशिकाओं में अघुलनशील प्रोटोपोरफाइरिन IX के जमाव के कारण यकृत रोग (सिरोसिस) होता है।
ग्रैनुलोमेटस रोग (जैसे, सारकॉइडोसिस): ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस (जैसे, सारकॉइडोसिस), गंभीरता के आधार पर, फाइब्रोसिस, सिरोसिस या पोर्टल उच्च रक्तचाप में आगे बढ़ सकता है। शीघ्र निदान और उचित चिकित्सा (कभी-कभी आजीवन) महत्वपूर्ण यकृत संबंधी शिथिलता या घातक संक्रमण को रोक सकती है।
शिस्टोसोमियासिस: ट्रेमेटोड्स (शिस्टोसोमा) का एक संक्रमण, जो छोटे पोर्टल वेन्यूल्स में अंडे जमा करता है जिसके परिणामस्वरूप पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस और लिवर सिरोसिस होता है।
दवा-प्रेरित लिवर सिरोसिस (उदाहरण के लिए, मेथोट्रेक्सेट जैसे एंटीमेटाबोलाइट्स, एमियोडेरोन जैसे एंटीरियथमिक्स)

 Liver Cirrhosis के जोखिम कारक

ऐसे कई जोखिम कारक हैं जो लिवर सिरोसिस की संभावना को बढ़ा सकते हैं, जैसे:

शराब
वायरल हेपेटाइटिस
मधुमेह
अस्वस्थ बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई)
लिंग
कुपोषण

शराब की लत: एक अध्ययन से पता चला है कि प्रति सप्ताह 1-7 पेय पीने वाले व्यक्तियों में प्रति सप्ताह सात से अधिक पेय पीने वाले व्यक्तियों की तुलना में लिवर सिरोसिस होने की संभावना कम होती है। लंबे समय तक रुक-रुक कर शराब पीना कम हानिकारक होता है क्योंकि इससे लिवर को ठीक होने का मौका मिल जाता है। किसी अल्कोहलिक पेय में अल्कोहलिक की मात्रा कंटेनर के लेबल पर दी गई होती है। फिर भी, सामान्य तौर पर, यह बीयर में लगभग 4-6%, वाइन में 10-12% और ब्रांडी, व्हिस्की और स्कॉच में लगभग 40-50% होता है।

वायरल हेपेटाइटिस: साझा सुइयों का उपयोग करके दवाओं का इंजेक्शन लगाना और असुरक्षित यौन संबंध वायरल हेपेटाइटिस का कारण बन सकता है। लंबे समय तक शराब पीने वाले व्यक्ति में समवर्ती वायरल संक्रमण के कारण बहुत कम शराब पीने (20-50 ग्राम/दिन) पर भी अल्कोहलिक लिवर की बीमारी का विकास होता है।

मधुमेह: लगभग 30% सिरोसिस वाले व्यक्तियों को मधुमेह है, जिससे इन रोगियों में मृत्यु दर बढ़ जाती है। टाइप 2 मधुमेह वाले लोगों में लिवर सिरोसिस का खतरा अधिक होता है, यहां तक कि स्वस्थ बीएमआई वाले रोगियों में भी।

अस्वास्थ्यकर बीएमआई (अधिक वजन 25- <30 और मोटापा ≥30): नॉनअल्कोहलिक फैटी लिवर रोग (NAFLD) एक लिवर की स्थिति है जिसमें सूजन के साथ या बिना सूजन (नॉनअल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस या NASH) के लिवर में वसा का मात्रा बढ़ जाता है। यद्यपि मोटापा लिवर सिरोसिस के मार्ग में एक हानिरहित परेशानी के रूप में सामने आ सकता है, लंबे समय तक रहने वाला मोटापा फाइब्रोसिस, अंततः लिवर सिरोसिस और अंततः लिवर कैंसर का कारण बन सकता है। मोटापा, टाइप 2 मधुमेह, उच्च रक्तचाप और हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया सभी एनएएसएच और फाइब्रोसिस के विकास से जुड़े हुए हैं। यूरोपीय और अमेरिकी शोध से पता चला कि एनएएफएलडी 3-30% आबादी को प्रभावित करता है।

लिंग: बहुत कम शराब सेवन (20-40 ग्राम/दिन) के बावजूद भी महिलाओं में उन्नत अल्कोहलिक यकृत रोग विकसित होने की संभावना बढ़ गई है। रोग की प्रगति में यह लिंग अंतर स्पष्ट नहीं है, लेकिन इसे एस्ट्रोजन के प्रभाव से जोड़ा जा सकता है।

कुपोषण: प्रोटीन और विटामिन का पूर्ण या सापेक्ष कुपोषण लिवर सिरोसिस के विकास में योगदान देता है। पुरानी शराब पीने और खराब पोषण के संयोजन से अल्कोहलिक लिवर की बीमारी होती है। ऐसा प्रतीत होता है कि शराब से मिलने वाली कैलोरी अन्य पोषक तत्वों को विस्थापित कर देती है, जिससे शराबियों में कुपोषण और विटामिन की कमी हो जाती है। शराबियों में कुपोषण में योगदान देने वाले अतिरिक्त कारक क्रोनिक गैस्ट्रिटिस और अग्नाशयशोथ हैं। पुरानी शराब की लत में कुपोषण के सहक्रियात्मक प्रभाव के पक्ष में सबूत प्रोटीन युक्त आहार के साथ उपचार पर अल्कोहलिक सिरोसिस के मामलों में नैदानिक और रूपात्मक सुधार से मिलते हैं।.